A hemofilia é um distúrbio genético e hereditário que afeta a coagulação do sangue e, sem o correto tratamento, pode até ser fatal. Por isso, para quem tem a doença, é preciso ter rigor e atenção ao administrar o tratamento, que pode moldar a vida de quem depende dele.
Esse é o caso do auxiliar administrativo Amarílio Souza Ramos, de 35 anos. Ele foi diagnosticado aos 2 anos de idade, após um acidente doméstico que resultou em sangramento persistente. “Eu caí e abriu um corte na minha testa que não parava de sangrar. Fomos para o hospital e lá recebi o diagnóstico”, recorda. Desde então, a doença passou a definir cuidados, limites e escolhas ao longo da vida do sul-mato-grossense.
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Infância atravessada pela hemofilia
O morador de Nova Alvorada do Sul (MS) afirma que a hemofilia passou a guiar sua vida desde muito cedo. “Mesmo sendo muito novo e não conseguindo entender muito bem a doença, percebi que eu era diferente logo nos primeiros anos da escola. Muitas atividades que todo mundo fazia, como aulas de educação física, eu não podia fazer. Tinha restrições e cuidados que as outras crianças não tinham. Ou seja, antes de entender a doença, eu já entendia que era diferente”, lembra.
O convívio social dele, portanto, passou a ser mediado por vigilância constante, já que quedas simples, tão comuns neste período da vida, poderiam resultar em sangramentos significativos. “Eu não podia brincar como as outras crianças. Minhas irmãs sempre ficavam comigo no recreio para cuidarem de mim e evitar que eu caísse ou que alguma criança esbarrasse em mim”.
Na adolescência, as restrições continuaram, mas agora com maior entendimento de Amarílio de suas limitações e também das possibilidades de autonomia. Atividades físicas passaram a ser possíveis dentro de limites bem definidos. “Me machucar ainda era uma preocupação diária, mas eu já tinha mais autonomia”, diz.
Tratamento contínuo e carga diária
A vida adulta trouxe nova dimensão ao tratamento. A hemofilia não tem cura, mas conta com tratamento integral distribuído pelo Sistema Único de Saúde (SUS). O foco atual está na profilaxia, estratégia que busca prevenir sangramentos e sequelas.
“Vou ao hemocentro uma vez ao mês para pegar a medicação que uso para fazer as aplicações três vezes por semana. Além disso, a cada três meses vou ao ambulatório para a consulta médica.” A constância do cuidado se tornou parte estruturante do cotidiano de Amarílio.
As infusões frequentes exigem disciplina rigorosa. Amarílio realiza as aplicações de fator de coagulação de forma autônoma. Apesar disso, ele destaca o impacto da rotina intensa. “Hoje eu consigo fazer as infusões de fator sozinho, já me acostumei, mas a carga do dia a dia é intensa. Preciso estar sempre atento à minha rotina para manter o tratamento correto e evitar complicações”.
As sequelas acumuladas ao longo dos anos também influenciam escolhas. Amarílio relata restrições importantes relacionadas à mobilidade. “Não posso andar a pé longas distâncias nem ficar em pé por muito tempo, pois tenho sequela de um sangramento que comprometeu a mobilidade do meu tornozelo”.
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Após várias restrições na infância, hoje Amarílio vive com liberdade, mas com atenção a possíveis machucados
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Hoje em dia ele consegue fazer atividades físicas e até faz musculação regularmente
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O que é a hemofilia?
O Ministério da Saúde estima que cerca de 14 mil pessoas convivam com a hemofilia no Brasil — a grande maioria dos pacientes é do sexo masculino. A doença ocorre devido à deficiência de dois fatores de coagulação: VIII (hemofilia A, o caso de Amarílio) ou IX (hemofilia B). Apesar de o SUS ser referência internacional no fornecimento de tratamento, pacientes ainda lidam com procedimentos frequentes, dores e limitações.
“A doença ocorre quando uma pessoa nasce com deficiência ou anormalidade nos fatores de coagulação, que são proteínas essenciais para evitar hemorragias. Na coagulação, um fator vai chamando o outro para o local em que o coágulo precisa ser formado até que, no final, temos a produção da trombina que evita o sangramento. Na hemofilia, esse ciclo é rompido”, explica a médica hematologista Alessandra Prezotti.
A hereditariedade é o principal fator de risco. Em famílias com histórico, o diagnóstico ocorre logo após o nascimento por meio de exames laboratoriais, mas em alguns casos o diagnóstico só sai após anos de vida que podem ter comprometido a saúde da criança e sua mobilidade, já que as hemorragias acabam muitas vezes levando a necroses ósseas.
Novas terapias e expectativa de autonomia
O tratamento principal envolve profilaxia com infusão intravenosa do fator ausente na coagulação, mas há avanços recentes. Medicamentos que imitam a ação do fator VIII, como emicizumabe, já estão disponíveis para hemofilia A.
Uma nova terapia também promete reduzir drasticamente a necessidade de infusões. O fitusiran, medicamento que está em processo de aprovação por agências reguladoras, promete ser a primeira terapia de RNA de interferência que exige apenas seis aplicações anuais pela via subcutânea. Segundo a médica , essas opções oferecem mais autonomia aos pacientes e diminuem o impacto da doença na rotina.
Para Amarílio, a esperança está ligada a essas inovações. A possibilidade de reduzir aplicações semanais representa mudança significativa. “Mesmo sabendo que a doença não tem cura eu ainda tenho esperança de um tratamento que diminua as aplicações semanais. Eu viveria com mais qualidade sem me preocupar o tempo inteiro com os dias e horários das aplicações”, diz ele.
“Viver com hemofilia é um desafio diário. Nem sempre é fácil, mas o que me ajuda é o apoio da minha família, o conhecimento sobre a doença e um bom acompanhamento médico”, conclui Amarílio.